Sarcomas Uterinos

Autores: Dr. Gabriel Crimi, Dr. Paesani Fernando, Dr. Francisco Vons Stecher, Dr. Agustin Quintale

Sarcomas

Leiomiosarcoma (LMS), Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado (SEE-BG), el sarcoma del estroma endometrial de alto grado (SEE-AG) y el sarcoma uterino indiferenciado (SUI)

Estadificación FIGO

Estadio

Definición

I

IA

IB

II

IIA

IIB

III

IIIA

IIIB

IIIC

IV

IV A

IV B

Tumor limitado al útero

≤ 5 cm

> 5 cm

Tumor con extensión extrauterina a pelvis

Compromiso anexial

Tumor se extiende a tejido pelviano extrauterino

Tumor que invade tejido abdominal (no solo proturye en abdomen)

Un sitio

> un sitio

Metástasis en ganglios pelvianos o para-aórticos

 

Tumor que invade vejiga o recto

Metástasis a distancia.

Diagnóstico

Biopsia endometrial

Ayuda en el diagnóstico de alguna de estas patologías, sin embargo su negatividad no la excluye

RMN abdomen y pelvis

Colabora en el diagnóstico diferencial con miomas de rápido crecimiento

ECO tv con doppler

no mostró ser sensible y mucho menos específica en el diagnóstico

PET-TC

Diagnóstico de enfermedad metastásica o de recurrencia

  • El estadio es el factor pronóstico más importante en pacientes con LMS (p < 0,001).
  • Edad avanzada se asocia a peor pronóstico (> 50 años).
  • El Tamaño tumoral especialmente en estadios I, tumor < a 5 cm, 5 a 10 cm y >10cm se asocia con una sobrevida a 5 años de 64%, 56,4% y 29% respectivamente. Tumores > a 10 cm tienen un riesgo relativo (RR) de muerte de 2,7; p < 0,01).
  • La presencia de Ki-67 positivo en estadios tempranos se asocia con una media de sobrevida libre de enfermedad (SLE) de 12,6 meses versus 52,6 meses en pacientes Ki-67 negativo. La SLE también se ve afectada cuando hay sobre-expresión de p53 y de la p16 en estadios tempranos.

Tratamientos

 

Estadio

Tratamiento primario

Adyuvancia

Sarcoma de Bajo grado

I

Histerectomía extrafacial con o sin  salpingooforectomia bilateral (dependiendo deseo de fertilidad)

Seguimiento

II, III, IVA

Histerectomía con salpingooforectomia bilateral

Endocrinoterapia +/- radioterapia (2B)

IVB

Histerectomía con salpingooforectomia bilateral

Endocrinoterapia+/- radioterapia

Addendum:

  • Diagnóstico post histerectomía total: completar cirugía con anexectomía bilateral y evaluación abdominal.
  • Diagnóstico post histerectomía subtotal: considerar resección remanente cervical y anexectomía bilateral si fuera necesaria.
  • Diagnóstico post miomectomía:

- Mujeres post-menopáusicas o sin deseo de fertilidad: realizar anexohisterectomía total y evaluación de la cavidad abdominal para estadificar y citorreducir.

- Mujeres premenopáusicas con fuerte deseo de fertilidad: se debe individualizar el tratamiento y asesorar. Completada la paridad debe completarse la cirugía con anexohisterectomía total.

SEE - AG

SUI

LMS

Estadio

Tratamiento primario

Adyuvancia

I

Histerectomía con  o sin salpingooforectomia bilateral ( dependiendo si pre o post menopausia)

Observación

II - III

Histerectomía con  salpingooforectomia bilateral, eventual citoreduccion

Tratamiento sistemico

IVA

Tratamiento sistémico +/-

radioterapia

IVB

Tratamiento sistémico +/-

Radioterapia paliativa

Enfermedad recurrente o metastásica.

SEE BG: El riesgo de recurrencia es de 10-20% y las recurrencias suelen ser tardías (10-30 años).  La media de recurrencia suele ser de 4,5 a 9,3 años en estadio I y II, y de solo 9 meses en estadio III y IV. El 40-50% de las son abdominales, seguida por pulmón en el 25% de los casos. El único tratamiento que se asoció con un aumento en la supervivencia es la resección quirúrgica completa.

  • Pacientes con recurrencias únicas o posibles de resección quirúrgica completa: se recomienda la resección (especialmente en recurrencia con intervalo libre de recurrencia mayor a 12 – 18 meses). Si no hay enfermedad residual considerar terapia endócrina en pacientes sin tratamiento y una segunda línea de terapia endocrina en paciente previamente tratadas.

En pacientes con enfermedad residual considerar RT-Externa o Braquiterapia (BQT) con terapia endócrina.

  • Enfermedad no resecable: tratamiento sistémico con radioterapia (RT externa o IORT-radioterapia intraoperatoria o BQT) o tratamientos ablativos locales. Si hay buena respuesta considerar resección quirúrgica.

SEE AG Y SUI:   la quimioterapia es el tratamiento de elección en enfermedad recurrente o metastásica.  Sólo un grupo muy seleccionado de pacientes con enfermedad solitaria puede considerarse la resección quirúrgica.

Seguimiento

Seguimiento post-tratamiento SARCOMAS

Primeros dos años:

Cada 4 meses.

Hasta completar 5 años:

Cada 6 meses.

Luego de los primeros 5 años:

Cada 12 meses.

  • El seguimiento post tratamiento se realizará cada 4 meses durante los primeros dos años; cada 6 meses hasta completar los 5 años y luego anual.
  • TAC de tórax abdomen y pelvis cada 6 a 12 meses o cuando la clínica lo indique durante los primeros 5 años

Adenosarcoma

El adenosarcoma es un tumor Mülleriano mixto raro descripto por primera vez por Clement and Scully en 1974 y que se caracteriza por estar compuesto por un componente epitelial benigno (algunas veces atípico) y un componente sarcomatoso maligno, generalmente un componente estromal de bajo grado

Estadificación FIGO 2009 Adenosarcoma (Int J Gyn Obst 106:277,2009)

Adenosarcomas

I Tumor limitado al útero

IA Tumor limitado al endometrio/endocérvix sin invasión miometrial

IB Invasión de hasta el 50% del miometrio

IC Invasión mayor al 50% del miometrio

II Tumor extendido más allá del útero, dentro de la pelvis

IIA Invasión anexial

IIB Invasión de otros órganos pelvianos

III Tumor que invade tejidos abdominales (no solo protrusión en abdomen)

IIIA Un sitio de invasión

IIIB Más de un sitio

IIIC Metástasis en ganglios pelvianos o paraaórticos

IV

IVA Tumor que invade vejiga o recto

IVB Metástasis a distancia

Diagnostico

Ecografía transvaginal y una biopsia endometrial

Tratamiento

Histerectomía total con salpingooforectomía bilateral, con inspección de cavidad y eventual resección de enfermedad.

Factores pronostico

Invasion miometial y crecimiento sarcomatoso

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