Autores: Dr. Gabriel Crimi, Dr. Paesani Fernando, Dr. Francisco Vons Stecher, Dr. Agustin Quintale
Sarcomas
Estadificación FIGO
Estadio |
Definición |
I IA IB II IIA IIB III IIIA IIIB IIIC IV IV A IV B |
Tumor limitado al útero ≤ 5 cm > 5 cm Tumor con extensión extrauterina a pelvis Compromiso anexial Tumor se extiende a tejido pelviano extrauterino Tumor que invade tejido abdominal (no solo proturye en abdomen) Un sitio > un sitio Metástasis en ganglios pelvianos o para-aórticos
Tumor que invade vejiga o recto Metástasis a distancia. |
Diagnóstico
Biopsia endometrial |
Ayuda en el diagnóstico de alguna de estas patologías, sin embargo su negatividad no la excluye |
RMN abdomen y pelvis |
Colabora en el diagnóstico diferencial con miomas de rápido crecimiento |
ECO tv con doppler |
no mostró ser sensible y mucho menos específica en el diagnóstico |
PET-TC |
Diagnóstico de enfermedad metastásica o de recurrencia |
- El estadio es el factor pronóstico más importante en pacientes con LMS (p < 0,001).
- Edad avanzada se asocia a peor pronóstico (> 50 años).
- El Tamaño tumoral especialmente en estadios I, tumor < a 5 cm, 5 a 10 cm y >10cm se asocia con una sobrevida a 5 años de 64%, 56,4% y 29% respectivamente. Tumores > a 10 cm tienen un riesgo relativo (RR) de muerte de 2,7; p < 0,01).
- La presencia de Ki-67 positivo en estadios tempranos se asocia con una media de sobrevida libre de enfermedad (SLE) de 12,6 meses versus 52,6 meses en pacientes Ki-67 negativo. La SLE también se ve afectada cuando hay sobre-expresión de p53 y de la p16 en estadios tempranos.
Tratamientos
Estadio |
Tratamiento primario |
Adyuvancia |
|
Sarcoma de Bajo grado |
I |
Histerectomía extrafacial con o sin salpingooforectomia bilateral (dependiendo deseo de fertilidad) |
Seguimiento |
II, III, IVA |
Histerectomía con salpingooforectomia bilateral |
Endocrinoterapia +/- radioterapia (2B) |
|
IVB |
Histerectomía con salpingooforectomia bilateral |
Endocrinoterapia+/- radioterapia |
Addendum:
- Diagnóstico post histerectomía total: completar cirugía con anexectomía bilateral y evaluación abdominal.
- Diagnóstico post histerectomía subtotal: considerar resección remanente cervical y anexectomía bilateral si fuera necesaria.
- Diagnóstico post miomectomía:
- Mujeres post-menopáusicas o sin deseo de fertilidad: realizar anexohisterectomía total y evaluación de la cavidad abdominal para estadificar y citorreducir.
- Mujeres premenopáusicas con fuerte deseo de fertilidad: se debe individualizar el tratamiento y asesorar. Completada la paridad debe completarse la cirugía con anexohisterectomía total.
SEE - AG SUI LMS |
Estadio |
Tratamiento primario |
Adyuvancia |
I |
Histerectomía con o sin salpingooforectomia bilateral ( dependiendo si pre o post menopausia) |
Observación |
|
II - III |
Histerectomía con salpingooforectomia bilateral, eventual citoreduccion |
Tratamiento sistemico |
|
IVA |
Tratamiento sistémico +/- radioterapia |
||
IVB |
Tratamiento sistémico +/- Radioterapia paliativa |
Enfermedad recurrente o metastásica.
SEE BG: El riesgo de recurrencia es de 10-20% y las recurrencias suelen ser tardías (10-30 años). La media de recurrencia suele ser de 4,5 a 9,3 años en estadio I y II, y de solo 9 meses en estadio III y IV. El 40-50% de las son abdominales, seguida por pulmón en el 25% de los casos. El único tratamiento que se asoció con un aumento en la supervivencia es la resección quirúrgica completa.
- Pacientes con recurrencias únicas o posibles de resección quirúrgica completa: se recomienda la resección (especialmente en recurrencia con intervalo libre de recurrencia mayor a 12 – 18 meses). Si no hay enfermedad residual considerar terapia endócrina en pacientes sin tratamiento y una segunda línea de terapia endocrina en paciente previamente tratadas.
En pacientes con enfermedad residual considerar RT-Externa o Braquiterapia (BQT) con terapia endócrina.
- Enfermedad no resecable: tratamiento sistémico con radioterapia (RT externa o IORT-radioterapia intraoperatoria o BQT) o tratamientos ablativos locales. Si hay buena respuesta considerar resección quirúrgica.
SEE AG Y SUI: la quimioterapia es el tratamiento de elección en enfermedad recurrente o metastásica. Sólo un grupo muy seleccionado de pacientes con enfermedad solitaria puede considerarse la resección quirúrgica.
Seguimiento
Seguimiento post-tratamiento SARCOMAS |
|
Primeros dos años: |
Cada 4 meses. |
Hasta completar 5 años: |
Cada 6 meses. |
Luego de los primeros 5 años: |
Cada 12 meses. |
- El seguimiento post tratamiento se realizará cada 4 meses durante los primeros dos años; cada 6 meses hasta completar los 5 años y luego anual.
- TAC de tórax abdomen y pelvis cada 6 a 12 meses o cuando la clínica lo indique durante los primeros 5 años
Adenosarcoma
El adenosarcoma es un tumor Mülleriano mixto raro descripto por primera vez por Clement and Scully en 1974 y que se caracteriza por estar compuesto por un componente epitelial benigno (algunas veces atípico) y un componente sarcomatoso maligno, generalmente un componente estromal de bajo grado
Estadificación FIGO 2009 Adenosarcoma (Int J Gyn Obst 106:277,2009)
Adenosarcomas
I Tumor limitado al útero
IA Tumor limitado al endometrio/endocérvix sin invasión miometrial
IB Invasión de hasta el 50% del miometrio
IC Invasión mayor al 50% del miometrio
II Tumor extendido más allá del útero, dentro de la pelvis
IIA Invasión anexial
IIB Invasión de otros órganos pelvianos
III Tumor que invade tejidos abdominales (no solo protrusión en abdomen)
IIIA Un sitio de invasión
IIIB Más de un sitio
IIIC Metástasis en ganglios pelvianos o paraaórticos
IV
IVA Tumor que invade vejiga o recto
IVB Metástasis a distancia
Diagnostico |
Ecografía transvaginal y una biopsia endometrial |
Tratamiento |
Histerectomía total con salpingooforectomía bilateral, con inspección de cavidad y eventual resección de enfermedad. |
Factores pronostico |
Invasion miometial y crecimiento sarcomatoso |
Bibliografía
- Amir Momeni-Boroujeni, Sarah Chiang. Uterine mesenchymal tumours: recent advances. Histopathology 2020, 76, 64–75. DOI: 10.1111/his.14008
- Ingolf Juhasz-Böss, Lena Gabriel,Rainer M. Bohle ,Lars C., Horn Erich-Franz, Solomayer, Georg-Peter Breitbach. Uterine Leiomyosarcoma. Oncol Res Treat DOI: 10.1159/000494299
- Qiu Bi, MD, Zhibo Xiao, PhD, Fajin Lv, PhD. Utility of Clinical Parameters and Multiparametric MRI as Predictive Factors for Differentiating Uterine Sarcoma From Atypical Leiomyoma. © 2018 The Association of University Radiologists. Published by Elsevier Inc. https://doi.org/10.1016/j.acra.2018.01.002
- Michael Bretthauer, Jeanne Mette Goderstad, Magnus Løberg. Uterine morcellation and survival in uterine sarcomas. European Journal of Cancer 101 (2018) 62e68
- Rosa R. Cui1, Jason D. Wright1, June Y. Hou.Uterine Leiomyosarcoma: a review of recent advances in molecular biology, clinical management and outcome doi: 10.1111/1471-0528.14579
- Dominik Denschlag, Uwe A. Ulrich .Uterine Carcinosarcomas – Diagnosis and Management. Oncol Res Treat DOI: 10.1159/000494335
- Shushkevich, P.H. Thaker, R.D. Littell, et al., State of the science: Uterine sarcomas: Frompathology to practice, Gynecologic Oncology, https://doi.org/10.1016/j.ygyno.2020.08.008
- Joo-Hyun Nam, MD, PhD .Surgical treatment of uterine sarcoma. Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 25 (2011) 751–760.
- Akiva P. Novetsky and Matthew A. Powell. Management of sarcomas of the uterus. Curr Opin Oncol 2013, 25:546–552. DOI:10.1097/CCO.0b013e328363e0ef
- Jiyun Oh, MD, Sung Bin Park, MD, Hyun Jeong Park, MD. Ultrasound Features of Uterine Sarcomas. Ultrasound Quarterly 2019; 35: 376–384
- Sagus Sampath, MD, Assistant Profesor, David K. Gaffney, MD Role of radiotherapy treatment of uterine sarcoma. Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 25 (2011) 761–772
- Pedro Santos, Teresa Margarida Cunha. Uterine sarcomas: clinical presentation and MRI features. Diagn Interv Radiol. DOI 10.5152/dir.2014.14053
- Maureen E. Roberts, Jason T. Aynardi, Christina S. Chu. Uterine leiomyosarcoma: A review of the literature and update on management options. https://doi.org/10.1016/j.ygyno.2018.09.010 0090-8258/© 2018 Elsevier
- Emanuela D'Angelo, Jaime Prat. Uterine sarcomas: A review. Gynecologic Oncology 116 (2010) 131–139
- Uterine sarcomas 2013. Gynecologic Oncology 130 (2013) 3–5
- Falk C. Thiel , Sonja Halmen. Low-Grade Endometrial Stromal Sarcoma – a Review. Oncol Res Treat. DOI: 10.1159/000494225
- Uwe A. Ulrich, Dominik Denschlag. Uterine Adenosarcoma. Oncol Res Treat DOI: 10.1159/000494067
- Fangui Zhao, Yang Xu, Hao Zhang. Ultrasonographic Findings of Uterine Carcinosarcoma. Gynecol Obstet Invest DOI: 10.1159/000481885